Kjenner Behçets syndrom

  • Peter Douglas
  • 0
  • 1199
  • 62

Behçets syndrom eller Behçets sykdom (BD) er en systemisk vaskulitt (betennelse i blodkarene) (fordi det involverer indre organer) av ukjent årsak, preget av tilbakevendende munn- og kjønnsår (trost) og involvering av øyne, ledd. , hud, blodkar og nervesystem.

Les også: Ta vare på huden din gjennom maten

Behçets syndrom symptomer

1. Munnsår (trost): Disse lesjonene er nesten alltid til stede. Trost er det første symptomet i mer enn to tredjedeler av pasientene. De fleste barn utvikler flere små likegyldige trost fra den vanligste sporadiske.

Store canker sår er sjeldnere, men kan forekomme og er svært vanskelige å overvinne..

(Foto: eyesnightclosed / Flickr)

2. Kjønnsår: Hos gutter er magesår hovedsakelig i pungen, og sjeldnere i penis. Hos voksne mannlige pasienter får det nesten alltid et arr. Den ytre kjønnssonen påvirkes hovedsakelig hos jenter..

Disse magesårene ser ut som trost i munnen. Barn før puberteten har vanligvis færre kjønnsår. Gutter kan ha orkitt (betennelse i testiklene).

3. Hudinnblanding: Det er forskjellige hudlesjoner. Akne-lignende lesjoner vises først etter puberteten. Erythema nodosum er vanligvis rød, smertefull, med nodulære lesjoner vanligvis plassert på underbenene..

Disse skadene er vanligere hos barn før puberteten.

Reaksjonen fra "patergia" er a hudreaksjon på en nålestikk, som forekommer hos pasienter med Behçets syndrom. dette kan på en eller annen måte brukes som en sykdomsbekreftelsestest.

Etter bittet med en steril nål i armen 24 til 48 timer senere vises pustler eller blemmer.

Flere symptomer

4. Øyemedvirkning: dette er en av mer alvorlige manifestasjoner av sykdommen. Frekvensen er omtrent 50% av de totale sakene, men det går opp til 70% hos gutter (jenter er mindre berørt).

Sykdommen er bilateralt hos de fleste pasienter. Øynene påvirkes vanligvis de første par 3 år etter sykdomsdebut.

Utviklingen av øyeinvolvering er kronisk, med anfall anfall. Etter hver krise kan det gjenstå noen skader., kan føre til gradvis synstap.

Øyeskade forårsaket av sykdommen. (Foto: Wikipedia)

5. Felles involvering: det er felles involvering i 30-50% av tilfeller av barn med Behçets sykdom. den knær, albuer, håndledd og ankler kan bli påvirket.

Det kan være mono-partikkel (enkeltledd) involvering, eller oligo-partikkel (mindre enn fire ledd) involvering. Leddbetennelse varer ikke mer enn noen uker, og etterlater ingen følgesvanger.

Det er veldig sjelden at Behçets sykdom leddgikt forårsaker leddskader.

6. Nevrologisk involvering: Selv om det er veldig sjelden, kan nevrologisk involvering forekomme hos noen barn. Anfall, økt kranialtrykk assosiert med migrene og hjernesymptomer er karakteristiske symptomer..

De alvorligste formene ble påvist hos menn. Noen pasienter kan utvikle psykiatriske problemer..

7. Involvering av store blodkar kan oppstå i 12 til 30% av tilfellene av ung Behacets sykdom.. Det kan indikere en dårligere prognose. Det skjer ofte legveinvolvering, som forårsaker hevelse og leggesmerter.

8. Gastrointestinal involvering: Det skjer ofte hos pasienter fra Fjernøsten. Tarmundersøkelser som endoskopi og røntgenbilder kan avdekke magesår.

Behçets syndromdiagnose

Diagnosen er spesielt klinisk. Det kan ta litt tid å 1 til 5 år før barnet oppfyller alle de internasjonale kriteriene for å etablere diagnosen Behçets syndrom.

Det er ingen spesifikke tester for Behçets syndrom; omtrent halvparten av barna har en HLA B5-markør, som er knyttet til de mer alvorlige sykdomsformene..

Som allerede nevnt, Test av hudfarlighet er positiv i omtrent 60 til 70% av tilfellene. For å diagnostisere tilfeller av vaskulært og nervøst system involvering spesifikke radiologiske undersøkelser.

Behçets sykdom er en sykdom som kan påvirke mange organer, øye-, hud- og nervesystem spesialister bør være involvert i behandling av pasienter.

Behçets syndrombehandling

Årsaken til Behçets syndrom er ukjent., Derfor er det ingen spesifikk behandling. Avhengig av det berørte organet er det mange mulige behandlinger..

På det ytterste er pasienter som ikke trenger global behandling; på den andre er de som kan trenge kombinert behandling fordi de involverer forskjellige organer og systemer, spesielt det vaskulære, okulære eller nervesystemet..

Oppdag: Nervøs system: 6 tips for å styrke det

Nesten all tilgjengelig informasjon om behandling av denne sykdommen kommer fra studier med voksne. De viktigste medisinene er:

a) Kolchisin: har blitt brukt i nesten alle manifestasjoner av Behçets sykdom, men en fersk undersøkelse har vist mest effektiv i behandling av leddbetennelse og "erythema nodosum".

b) Kortikosteroider: De er veldig effektive for å kontrollere betennelse. Steroider gis hovedsakelig til barn med øyesykdommer, vaskulære sykdommer og sentralnervesystemet, vanligvis i høye orale doser (1-2 mg / kg / dag)..

Ved behov kan de også gis i større intravenøse doser eller "pulser". (30 mg / kg / dag i 3 dager), for å oppnå en umiddelbar respons.

Aktuelle steroider brukes til å behandle magesår, og øyesykdommer brukes til øyedråper..

I okulære tilfeller kan medisinen gis gjennom øyedråper..

Flere behandlinger

c) Immunsuppressants: Denne gruppen medisiner brukes til barn med alvorlige sykdomsformer, spesielt når det er øye- og større organinvolvering. Inkluder azathioprin, cyclosporine A og cyclofosfamid.

d) Anti-aggregants og antikoagulantia: brukes i tilfeller av involvering av det vaskulære systemet. Hos de fleste pasienter er aspirin tilstrekkelig for dette formålet..

e) Lokale behandlinger for munnsår.

f) Anti-TNFer: denne nye typen medisiner er blir evaluert på utvalgte sentre.

g) I noen medisinske sentre brukes talidomid til behandling alvorlige magesår.

Både behandling og oppfølging av pasienter med BD krever teamarbeid. I tillegg til en pediatrisk revmatolog, en øyelege og en hematologist bør også inkluderes i laget.

Pasientens familie og ham selv skal alltid være i kontakt med legen og det medfølgende senteret..

Rystet baby-syndrom: Årsaker og symptomer



Ingen har kommentert denne artikkelen ennå.

Et magasin om gode vaner og helse.
Lær hvordan du utvikler gode vaner og gir opp dårlige. Lær hvordan du kan ta vare på helsen din og bli lykkelig.