Systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en revmatologisk sykdom (en sykdom som påvirker huden og bindevevet), Regnes som paradigmet til autoimmune sykdommer.

Fordi det er en autoimmun sykdom, er dens viktigste funksjon tilstedeværelsen av antistoffer.Det vil si antistoffer laget av individets eget immunsystem som "angriper" cellene i ens egen kropp..

I tilfelle av lupus er sluttresultatet av handlingen til disse autoantistoffene fremvekst av lesjoner i mange organer og vev. Dette er grunnen til at det regnes som en "systemisk sykdom"eller “Ikke orgelspesifikk”.

Det er en kronisk sykdom som oppstår med perioder med remisjon og overdrivelse av symptomer..

utbredelsen

Systemisk lupus erythematosus påvirker mest kvinner (10: 1) og svarte mennesker(3: 1). Fortsatt er risikoen høyere i den nærmeste familien til syke mennesker enn i resten av befolkningen..

til i 65% av tilfellene forekommer sykdommen mellom 20 og 40 år.

etiologi

Den eksakte årsaken til sykdommen er ukjent, selv om det virker ubestridelig at etiologien er multifaktoriell..

En serie av genetiske, hormonelle og miljømessige faktorer vil virke på et genetisk disponert immunsystem, noe som til slutt ville gitt opphav til de typiske kliniske manifestasjonene av sykdommen..

Genetisk disponert immunsystem: hva betyr dette?

En persons immunsystem utløser ikke en avvikende respons fordi han ganske enkelt vil, men fordi det må være en vilje til å gjøre det..

Denne predisposisjonen skyldes eksistensen av mottakelighetsgener (gener som er indirekte relatert til sykdommen, noe som gjør eieren mer sannsynlig å lide av sykdommen) og fraværet av en serie beskyttende gener..

Summen av disse to faktorene resulterer i endring av immunresponsen mot eksterne og interne faktorer. Når denne responsen er for lang eller for lang, oppstår autoimmunitet.

Kondisjoneringsfaktorer

Genetiske faktorer

Systemisk lupus erythematosus har en viktig tilknytning til HLA - DR3 og HLA - DR2 og noen gener som koder for komplementsystemkomponenter.(forhold til C2 og C4 underskudd).

HLA (Human Leukocyte Antigens) er molekyler som er til stede i hver celle i en persons kropp, som lar immunsystemet skille mellom hva som er riktig (ikke å angripe) og det som er fremmed (å angripe)..

Komplementsystemet er dannet av en serie molekyler som har som mål å eliminere ethvert element som ikke anerkjennes som riktig..

Hormonelle faktorer

den høyere forekomst av systemisk lupus erythematosus hos kvinner i fertil alder enn hos menn førte til å foreslå at det er en sammenheng mellom kjønnshormoner og sykdommen.

Derfor ser hormonene i seg selv (østrogener, progesteron, prolaktin, testosteron ...) og eksogene (substitusjons- eller prevensjonsbehandlinger) ut til å spille en viktig rolle i sykdommen, selv om det fortsatt ikke er enighet om viktigheten av deres innflytelse..

Miljøfaktorer

Noen miljøfaktorer ser ut til å utløse eller forsterke systemisk lupus erythematosus..

• Ultrafiolett stråling, relatert til rammens egen lysfølsomhet (overdrevet respons på sollys) og utseendet til nye skudd etter langvarig soleksponering.
• Infeksjoner med noen virus, for eksempel Epstein - Barr-virus eller noen retrovirus.
• Medikamentindusert, der det kliniske bildet kan skyldes virkningen av visse medikamenter på immunsystemet, for eksempel prokainamid (antiarytmisk) eller hydralazin (antihistamin).

patogenesen

Sluttresultatet er dannelse av immunkomplekser og avsetning av dem i forskjellige vev.. Immunkompleks til antigen-antistoff-bindende resultat.

Dette avsetningen er en av de viktigste mekanismene som vevsskader oppstår., sammen med betennelse og apoptose (celledød) prosesser som følge av anomal immunrespons.

klinikk

• Generelle symptomer(95%): utmattethet, dårlig matlyst, vekttap, generell ubehag. Ledsmerter er nesten konstante.
• Muskel- og skjelett manifestasjoner (95%): fundamentalt smerter i muskler og ledd. Dette er de vanligste symptomene..
• Hudlesjoner (80% av tilfellene): Mer enn halvparten av lupuspasienter har lysfølsomhet. Hudlesjonen kan presentere seg på tre måter:

1. Akutt kutan lupus (50%): En av de mest karakteristiske lesjonene av sykdommen vises, en sommerfuglformet ansiktserytem (rødhet i ansiktshuden). Den etterlater ingen arr, og dens utvikling er relatert som sol og med de nye skuddene. Ved anledninger kan være ledsaget av et rødlig utslett som påvirker andre regioner (nakke, skuldre, armer ...).
2. Subakutt kutan lupus (10%): lesjoner med symmetriske blemmer på nakken og skuldrene vises når de blir utsatt for solen. Det etterlater ikke et arr, selv om det kan være regioner der hudpigmentering endres..
3. Kronisk kutan lupus (30%).

• Hematologiske forandringer (80%): den hyppigste er utseendet på kronisk anemi.
• Nevrologiske manifestasjoner: som hodepine, depresjon, angst, anfall ...
• Påvirker lunge og pleura:hos halvparten av pasientene. Det vanligste er pleuritt og den alvorligste er massiv alveolar blødning (heldigvis er sistnevnte veldig sjelden).
• Hjerte manifestasjoner: den hyppigste er perikarditt..
• Lupus nefritis. Påvirker halvparten av pasientene og er et tegn på dårlig prognose.

Mange andre manifestasjoner kan vises på grunn av det berørte organet, for eksempel spontanaborter, keratokonjunktivitt…

Nesten halvparten av pasientene har lesjoner i munnslimhinnen og nesegangene i form av kreftsår. Ledsmerter er nesten konstante.

Lupusdiagnose

Den mest karakteristiske endringen av lupus er utseendet til ANA-autoantistoffer. (auto-nukleære antistoffer) til stede hos 80 til 90% av pasientene.

• ANA er ikke spesifikk for lupus, da den også vises i andre autoimmune sykdommer..
• ANA er kanskje ikke til stede selv om pasienten har lupus. Negative ANA-pasienter (10 - 20%) har høyere klinisk status og kan presentere Raynauds fenomen..
• Innen ANA er de mest spesifikke for lupus den såkalte Anti DNA DS..